ALS Nedir? 

Motor nöronları etkileyen bir grup bozukluğa verilen addır. Motor nöronlar, kasların istemli hareketini kontrol eden sinir hücreleridir. En yaygın Motor Nöron Hastalığı tipi Amyotrofik Lateral Skleroz veya ALS'dir.

Üst motor nöronlar, alt motor nöronlarla bağlantı kurmak için beyinden beyin sapına, omuriliğe doğru ilerler. Alt motor nöronlar daha sonra yutma, çiğneme, dil hareketi, yüz ifadesi, nefes alma, öksürme ve uzuv hareketi için kaslara bağlanmak üzere çevresel sinirlere dağılır.

Beyinde ve omurilikte bulunan ve istemli kasları kontrol eden "Motor nöronların" dejenerasyonu sonucunda, kaslara giden elektriksel uyarılari bozulduğu için ilerleyici kas erimesi (atrofi) ve güçsüzlüğe neden olur.

ALS sözkonusu olduğunda insan doktordan doktora dolaşırken teşhisin kesinleşmesini hem istiyor hem istemiyor. Dünyada ortalama tanı alma süresi 14 ay ve tanının kesinleşmesi bile bir aşama. Öte yandan Nöroloji uzmanı tanıyı doğrulamak için yaşadığınız  belirtilere neden olabilecek  diğer hastalıkların olmadığını bir anlamda kanıtlaması gerekiyor. Çünkü ALS hastalığının teşhisi için kullanılabilecek bir biyobelirteç henüz bulunmadı.

ALS hastalığı  nörolojik bir hastalık olmasına rağmen ilerleyen dönemlerde başka branş doktorlarının alanına girecek belirtiler verebilir ve çözüm bulmak gerekebilir. Fiziksel sorunlar (el becerisi, yürüme, konuşma, yutma) ortaya çıktığında giderek ilerleyici olması nedeniyle öncelikle yeni durumlara uyum sağlayabilme süreci olacaktır.

ALS gibi henüz tedavisi olmayan bir hastalık tanısı alan bireyler psikolojik bir dizi süreç yaşayacaktır.

Bugünkü destekleyici tıp ve teknoloji sayesinde şunu biliyoruz ki ALS hastalığı ölümcül bir hastalık olarak bilinse de başedilebilecek bir hastalıktır.

Beslenme ve solunum konusunda gerekli önlemler alınırsa, ALS hastalığını, hayatta kalmayı başarabildiğimiz bir yolculuk olarak kabul edebiliriz.

ALS hastalığı günlük yaşamı nasıl etkiler?

Bir kimse ALS teşhisi aldığında  doğal olarak hastalığın ne olduğu, nasıl bir hastalık olduğu, tedavi edilebilir bir hastalık olup olmadığı gibi pek çok konuyu merak eder ve araştırır. Gerek doktorun kötümser bir tablo çizmesi, gerekse edindiği bilgiler karşısında büyük bir karamsarlık yaşar.

1- Psikolojik süreç:
ALS teşhisi aldığını öğrenen kimseler genellikle tedavisi olmayan bir hastalık karşısında çaresizlik hissederler. Psikolojik açıdan genellikle bir dizi süreçten geçerler. Hastalığın kabullenme dönemine kadar bu süreç herkeste farklı olabilir.

Bu dönemde yaşanan psikolojik evreleri şöyle sıralayabiliriz:

Birinci evre:  Reddetme

"Hayır… Ben olamam… Gerçek olamaz…"

İlk tepki bu geçici şok durumudur. Genellikle bir yalnızlaşma getirir. Bazen als tanısı alan birey çeker kendini dünyadan... Bazen etrafındakiler onu terk eder… Bu, geçici bir savunma halidir.

İkinci evre: Öfke

Reddetmek daha fazla mümkün olmayınca, yerini öfke alır. Kızgınlık… Hiddet… Gıpta… "Yaşam adil değil… Neden ben?" Öfke herkese, her şeyedir.  Bazen günlük yaşamda kontrol kaybedilir, kırıcı ve kırılgan bir tavır olabilir.

Üçüncü evre: Pazarlık

"Oğlum okulu bitirene kadar yaşat… Torunum doğana dek..."

O güne kadar yaptığı iyi şeyleri ileri sürerek bir şans daha ister. Ölümü ertelemek için bir teşebbüstür bu. Kendi koyduğu sınırlar geldiğinde yeni sınırlar belirler.

Dördüncü evre:  Depresyon

“Ne fark eder ki zaten…”

Öfke yerini kaçınılmaz yenilgi hissine bırakır. Bu aslında bir yas hazırlığıdır. Kendi yasına hazırlık... Kendine güven kaybolur. Kendinden sonrayı planlama çabaları başlar. İşin sonuna gelindiğine inanılır. Moral verici laflar dinlenmez olur. Sessizlik başlar.

Beşinci evre:  Kabulleniş

"İyi bir hayat yaşadım be…  Gitmeye hazırım..."

Bu aşamada yaşam sürerse, insan artık ne öfkelidir, ne depresif. Ne mutludur, ne üzgün. O artık hissizdir. Kabullenmiş ve huzuru bulmuştur. Hayatta ilgi duyduğu şeyler küçük bir çemberle çevrilir. İnsanlardan ve oyalayıcı şeylerden kaçar. İçine kapanır.

Ölümcül hastalıklarla iç içe yaşayan insanların çoğu, belki de ölümü en sık düşünen, bazen zamansız içine atılıverme heveslerinde olmuş ve fakat yaşamayı, onunla birlikte ve ona rağmen değerli bulmuş ve mücadelesini bu saygınlık içinde sürdürmüş insanlardır.

2- Fiziksel Süreç

ALS hastaları kesin tanı almadan önce pek çok doktora görünürler. Bunun nedeni:
ALS hastalığı sinsi başlangıçlı bir hastalıktır. Genellikle ilerleyici kas güçsüzlüğü sırasında etkilediği bölge ile ilgili şikâyetler nedeniyle hastalar doktora görünür. ALS hastalarında özellikle bulber bölgede başlayan ALS türünde konuşma, çiğneme ve çene hareketlerinde güçsüzlük olur. Bu nedenle hastalar daha ziyade diş doktoruna giderler. Diş doktoru da olabilecek ihtimalleri kendi mesleği üzerinden düşünür. Diş tedavisi, protez vs gerekli olan şeyleri yapar. Oysa hastalık ilerledikçe protez, tedavi vs. fayda etmediği anlaşılır. Bu sürede ALS hastalığının diğer belirtileri ortaya çıkınca Nöroloji uzmanına gidilir.

Birçok hasta da el veya ayakta güçsüzlük şikâyetleri ile beyin cerrahisine veya fizik tedavi uzmanına görünür. Bir kısmı şüpheli bel veya boyun fıtığı ihtimali üzerine fizik tedavi veya cerrahi tedavi görürler. Durum düzelmez ve Nöroloji doktoru EMG'de tanıyı koyar.

Bazı hastalar ise düşme sonucu ortopedi, fizik tedavi uzmanlarına görünür. Bazen tedavi görür ve muayene sırasında veya ilerleyen günlerde Nöroloji uzmanı Emg ile teşhis koyar.

Bu süreç ALS hastalarının tüm dünyada genellikle yaşadığı bir süreçtir. Dünyada ortalama als tanısı alma süresi 14 aydır.

ALS hastalığı, ağrısız, ilerleyici güç kaybı ile devam eder. Duyu organları normaldir. Dokunma, ağrı, ısı, basınç, temas, işitme, koklama, görme gibi yetenekler sağlamdır. Zihinsel yetenekler, bellek sağlamdır.  İdrar, dışkı  kontrolü sağlamdır. Cinsel yaşam etkilenmez.  Hastaların çoğunda bilişsel yetenekler sağlam kalır.

ALS genellikle iki farklı başlangıç gösterir. Bazı hastalarda eller, ayaklarda güçsüzlükle başlar. İlerleyici güçsüzlük nedeniyle ellerde beceri kaybı, yürürken aksama, bir ayağın ucunu yere sürüyerek yürüme, çabuk yorulma, tökezleme ve düşme olabilir. Bazı hastalarda konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü, nefes darlığı şeklinde başlar. Daha sonra ellerde güçsüzlük, ayaklarda güçsüzlük gibi belirtiler ortaya çıkar.

3- Kilometre Taşları

1. Psikolojik sorunlar; günlük yaşamda, aile içi ilişkiler, işyeri arkadaşlar vs. ile ilgili olumsuzluklar olabilir. Psikolojik destek almak, bazı ilaçlar bu süreçte hayatı daha yaşanabilir kılar.
   * Kilo kaybı önemli bir durumdur. Beslenme bozukluğu, yutma güçlüğü sonucu ortaya çıkar ve yetersiz Oksijen seviyesi de gıdalardan yeterli kalori alınamamasına neden olur. Bunun sonunda kilo kaybı ve halsizliğe neden olur.
2. Uyku bozukluğu, uykuya dalma güçlüğü, canlı rüyalar, kâbuslar, gündüzleri uyuklama, Oksijen / Karbondioksit değişiminin yetersiz olduğunu,  kanda karbondioksit birikmesi olduğunun belirtileridir.
3. Nefes darlığı, iştahsızlık, boğazda yabancı cisim hissi, yutma güçlüğü, özellikle su içerken boğazına kaçma, öğürme de önemli belirtilerdir
   Yukarıdaki durumlarda mutlaka hekim desteği almak gerekiyor.

İşte size bazı genel öneriler: 

1. Geçmişe bakmayın, gelecek ise bugün.Bugünü dolu yaşayın. Bulunduğunuz an, mekânı yaşayın.
2. ALS teşhisi ile hayat bitmiyor, yeni bir hayat başlıyor. Sadece "Kurallarımız" farklı.
3. Hayat, bizim bildiğimiz anlamdaadil olmayabilir. Bunu değiştirmek mümkün değil.
4. Kaybettikleriniz için ağlamak gerekiyor ise ağlayın. Ancak unutmayalım ki giden her şey yerine bir başka şey bırakıyor. Bunun farkında olalım.
5. Hastalığınızı saklamayın. Hasta olmak ayıp değil. Hasta olmanızdan kimse sorumlu değil.
6. Değiştiremeyeceğimiz olaylar için üzülmek, çare getirmiyor. Kapanan bir kapının arkasından bakmak bazen zaman kaybettiriyor. Açılan yeni kapıları gözden kaçırabiliyor insan.
7. Asla kendinize acımayın. Her şeye rağmen vücudunuzun ne kadar mükemmel olduğunu göreceksiniz. O daima yaşamda kalmaktan yanadır. Bu evrensel bir kanundur.
8. Aile ortamı en iyi tedavidir.Ailenizle zaman geçirin, yaşamı eğlenceli hale getirin.
9. Kendinize kızmayın. Kendinizi çok da ciddiye almayın. Kendinizle barışık olun.  Eşinize, yakın çevrenize fazla yüklenmeyin. Duygularınızı içtenlikle samimiyetle paylaşın. Alınganlık yapmayın.  Hayatı fazla ciddiye almayın.
10. İletişim her şeydir.  Çevrenizdekilerle ve dünya ile iletim kurmaktan vazgeçmeyin. Bunun için Geliştirilmiş teknolojiler gün geçtikçe artıyor.
11. Normal işinize mümkün olduğunca devam edin. Tatilleri iyi değerlendirin. Yapmak istediğiniz şeyleri imkânlar elverdiğince yapın.
12. Yanlış anlaşılmasın ama  konuşma ve imza atabilme yeteneği kaybedilmeden önce vekâlet veya vasi tayini işlerini halletmek gerekiyor.  Hastalarımız ve hasta yakınlarının en çok sorun yaşadığı sorunlardan biri vekâlet sorunu. Bu sorunu hastalık ilerlediği zaman çözmek bazen imkânsız oluyor.  Konuşması anlaşılır olmayan hasta için noter vekâlet veremiyor. Bu durumda tek çare vasi kararı almanız gerekecek. Vasi kararı mahkeme tarafından yapılmakta. Doktor raporu vs. uğraşmak gerekiyor. Her şeyi başta söylemeniz gerekecek, her işlem için mahkemeden dava açmanız gerekecek aynı zamanda  bu işlem çok uzun sürmekte. Hasta konuşur durumdayken noterden süresiz vekâlet alın vasi ile uğraşmayın.
13. * En kısa zamanda hastalığınız ile ilgili bir derneğe kaydolun.  Hasta olan sadece siz değilsiniz. ALS/MNH Derneğine kayıt olmak için als.org.trinternet adresini ziyaret ediniz. Türkiye’de yaşayan ALS hastalarının buluşma ortamı olan ve ALS MNH Derneği Resmî  Facebook Destek grubumuza   katılın.
14. Hastalığınız ile ilgili bilgi edinin. Bu sitede bulacaksınız. Bilgi, güçtür! Çevrenizdekileri de hastalık konusunda bilinçlendirin.
15. Alternatif tedavi, etkisi kanıtlanmamış tedavilere itibar etmeyin. Kök hücre tedavisine bel bağlamayın. Pahalı, merdiven altı, yeraltı tedavi yöntemlerine itibar etmeyin. Gazetede,  basında internette ALS'yi tedavi ettiğini iddia eden yazılara inanmayın. Sorgulayın.
16. Maddi durumunuzu gözden geçirin. Gelir kriteriniz tutuyorsa Evde Bakım Parası alabilirsiniz.
17. Günlük yaşamda kalabilmek için gerekli yardımcı cihazları kullanmaktan çekinmeyin. Baston, yürüteç, tekerlekli sandalye vs...
18. İnat ve azim farklı şeylerdir. İnat edip bir yerinizi kırmak veya kendinize zarar vermek yerine azimle yaşamda var olduğunuzu gösterin.
19. Akülü tekerlekli sandalye ve engelli plakalı araç alacaksanız bir an önce sağlık raporu alın. Araç alırken ötv indiriminden yararlanabilirsiniz.
20. Sosyal Güvenlik Kurumu sorunları var ise bir an evvel çözüm bulun. Hiç olmazsa hastane tetkik masrafları ve hayati önem taşıyan cihazların büyük bir bölümünü ödüyor.
21. İlk muayenede ALS teşhisi koymak zordur. Sizi anlayacak, güvendiğiniz bir Nöroloji uzmanı edinin. İkinci bir görüş mutlaka alın. Bu, ayıp değil, en doğal hakkınızdır. Kendisine soru sormaktan çekinmeyeceğiniz ve size zaman ayırabilecek bir Nöroloji Uzmanı bulun. Ne de olsa eğer söz konusu ALS ise yüzbinde iki-üç kişiden biri olarak sizi değerlendirmek durumunda. Bu nedenle herhangi bir Nöroloji uzmanından hemen teşhis koymasını beklemeyin. ALS teşhisi koymak bazen zaman alabilir.
22. Aile hekiminiz ile tanışın, ALS hastası olduğunuzu kendisine bildirin. Gerekirse internet site adresimizi kendisine bildirin.
23. Sigarayı ve alkol tüketimini mutlaka bırakın.(şarap içebilirsiniz doğal antioksidan resveratrol vardır)
24. Akdeniz mutfağı beslenmeye gayret edin. Kilonuzu takip edin uyku düzenini bozmayın
25. Uyku düzeni ve depresyon için antidepresan ilaç verilecektir, mutlaka alın. Her şeyle tek başınıza başa çıkmaya çalışmayın. Psikolojik destek almaktan çekinmeyin. Yakınlarınız için de psikolojik destek gerekebilir.
26. En yakınınızdaki kişilere çok fazla yüklenmeyin. Zira onlar da ne yapacaklarını tam olarak bilemedikleri için bir bocalama dönemi yaşayacaklardır. ALS hastalığı nedeniyle kimsenin sevgisini sorgulamayın. Sizi hasta görmek,  bazen yakınlarınıza ve sevenlerinize de acı verdiği için size farklı davranıyorlarmış gibi gelebilir. Aslında bu, çaresizlik belirtisidir. Onlara zaman tanıyın.
27. Kitaplarda, internette okuduğunuz her şeye inanmayın. Sorgulayın. Teşhisten emin olsanız bile Motor Nöron Hastalığının onlarca değişik tipi vardır. ALS, bunlardan sadece birisidir. Klasik bilgilerimiz gün geçtikçe değişiyor. Kararını yaşamdan yana veren ALS hastaları için yaşamı kolaylaştıracak teknolojiler gün geçtikçe artıyor.
28. ALS hastası oldunuz diye diğer sağlıklı (şimdilik ve görünürde) insanlardan farklı değilsiniz.
29. Yemek yerken çabuk yoruluyorsanız (nefes nefese kalmak), gece sırtüstü yatarken solunum güçlüğü, daralma yaşıyorsanız, gündüzleri uyuklama başağrısı varsa, konuşurken çabuk yorulma varsa, solunum testi yaptırmanız gerekiyor demektir. Göğüs hastalıkları uzmanına muayene olun.
30. En önemli ihtiyaç vücudun yeterli oksijen alması, karbondioksiti atabilmesidir. Solunum kapasitesi düşünce hastalık çok hızlı ilerliyor. Bu nedenle 3 ayda bir "Solunum Testi" yaptırınız. Gerekiyor ise solunum cihazı ve maske ile solunum desteği alınız.
31. ALS'yi taklit eden hastalıklar açısından; Ağır metal zehirlenmesi, Multifokal Motor Nöropati  ve CIDP için doktorunuzdan bilgi isteyin. (IVIG tedavisi)
32. LYME hastalığının ALS hastalığına benzer belirtiler verdiği, çok ender de olsa dünyada ALS tanısı almış hastaların LYME testinde pozitif olması durumu bildirilmiştir. Bilimsel olarak gösterilememiş olmasına rağmen Amerika'da yeni tanı almış ALS hastaları uygun bir antibiyotik tedavisi almaktadır. ALS hastalığı ile Lyme hastalığını Nöroloji uzmanları kolaylıkla ayırt edebilir.
33. ALS hastalığının tedavisi henüz mümkün değil. Ancak internette pek çok iddia mevcut. Bunlardan bazıları şehir efsanesi olarak internet ortamında dolaşıyor. Bu konuda dikkatli olmanızı öneririm
34. Son zamanlarda konuşulan Edaravone hakkında bilgi için doktorunuzla görüşün
35. Ulusal ALS kayıt sistemine kayıt yaptırın, bilimsel çalışmalardan haberdar olabilirsiniz.
36. Not:  Politik, bürokratik gücünüz varsa veya hükümete yakın tanıdıklarınız varsa ALS hastalarının yaşam kalitesi, sgk kapsamında malzeme, sosyal destek gibi konularda aktif çaba göstermeniz gelecekteki ALS hastaları için yol açacaktır. Kurumsal çabalarımızda ALS-MNH Derneğinin yanında olun.
37. ALS hastalarının %10 kadarında genetik faktörlerin rol oynadığı biliniyor. Ailenizde veya soy geçmişinizde başka ALS hastası olup olmadığını araştırın. Ailesel geçiş gösteren ALS hastalığında en çok görülen genetik mutasyonlar açısından Genetik Test konusunda doktorunuzla görüşün.
38. ALS MNH Derneği Resmî Üyelik başvurusu için tıklayınız
39. Ulusal ALS kayıt sistemine kayıt olmak için buraya tıklayınız.
40. Facebook grubuna katılmak için tıklayınız

Sorularınız için  bilgi@als.org.tr

Güncelleme: Şubat 2025