ALS Nedir?

ALS, motor nöronları etkileyen bir grup bozukluğa verilen addır. Motor nöronlar, kasların istemli hareketini kontrol eden sinir hücreleridir. En yaygın Motor Nöron Hastalığı tipi Amiyotrofik Lateral Skleroz veya ALS‘dir.

Üst motor nöronlar, alt motor nöronlarla bağlantı kurmak için beyinden beyin sapına ve omuriliğe doğru ilerler. Alt motor nöronlar daha sonra yutma, çiğneme, dil hareketi, yüz ifadesi, nefes alma, öksürme ve uzuv hareketi için kaslara bağlanmak üzere çevresel sinirlere dağılır.

Beyinde ve omurilikte bulunan, istemli kasları kontrol eden motor nöronların dejenerasyonu sonucunda kaslara giden elektriksel uyarılar bozulur; bu da ilerleyici kas erimesi (atrofi) ve güçsüzlüğe neden olur.

Tanı Süreci ve İlk Duygular

ALS söz konusu olduğunda kişi doktordan doktora dolaşırken teşhisin kesinleşmesini hem ister hem de istemeyebilir. Dünyada ortalama tanı alma süresi yaklaşık 14 aytır ve tanının kesinleşmesi bile başlı başına bir aşamadır. Öte yandan nöroloji uzmanı tanıyı doğrulamak için yaşadığınız belirtilere neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamalıdır. Çünkü ALS teşhisi için kullanılabilecek tek bir biyobelirteç henüz bulunmamıştır.

ALS, nörolojik bir hastalık olmasına rağmen ilerleyen dönemlerde farklı branşların alanına giren belirtiler görülebilir ve çözüm aranması gerekebilir. Fiziksel sorunlar (el becerisi, yürüme, konuşma, yutma) ortaya çıktığında ve ilerledikçe, yeni durumlara uyum sağlama süreci devreye girer.

ALS gibi henüz kesin tedavisi olmayan bir hastalık tanısı alan bireyler psikolojik bir dizi süreç yaşarlar. Bugünkü destekleyici tıp ve teknoloji sayesinde biliyoruz ki, ALS ölümcül bir hastalık olarak bilinse de baş edilebilecek bir hastalıktır. Beslenme ve solunum konusunda zamanında önlemler alındığında, ALS’yi hayatta kalmayı başarabildiğimiz bir yolculuk olarak kabul etmek mümkündür.

ALS Günlük Yaşamı Nasıl Etkiler?

Bir kişi ALS teşhisi aldığında, hastalığın ne olduğu ve nasıl seyrettiği gibi pek çok konuyu merak eder, araştırır. Bazen doktorun çizdiği kötümser tablo ve edinilen bilgiler karamsarlığa yol açabilir. Aşağıda psikolojik ve fiziksel süreçlere dair özet bilgi bulabilirsiniz.

1) Psikolojik Süreç

ALS teşhisi alan kişiler, tedavisi olmayan bir hastalıkla karşı karşıya olduklarını öğrendiklerinde çaresizlik hissedebilirler. Psikolojik açıdan genellikle bir dizi süreçten geçerler; herkesin kabullenme yolculuğu birbirinden farklıdır.

Bu dönemde yaşanabilen psikolojik evreler:

• İnkâr: Kişi, kendisinde yanlış bir şey olmadığını düşünebilir.
• Öfke: Aileye, arkadaşlara, meslektaşlara, sağlık personeline veya kendine yönelebilir.
• Anlaşma/Pazarlık: Hayatı uzatacak tedaviler hakkında sorular ve pazarlıklar.
• Depresyon: Kaderine teslimiyet, hayata ilgide azalma.

Bu duygular normaldir. Pek çok kişi sonunda teşhisi kabul eder. Danışmanlık ve gerektiğinde ilaç tedavisi, kaygı ve depresyonla başa çıkmada yardımcı olabilir.

2) Fiziksel Süreç

ALS hastaları kesin tanı öncesi sıklıkla birden fazla uzmana görünürler. Bunun nedeni, hastalığın sinsi başlangıçlı olması ve şikâyetlerin önce ilgili branşa götürmesidir. Örneğin bulber başlangıçta (konuşma, çiğneme, çene hareketlerinde güçsüzlük) kişiler diş hekimine başvurabilir; ilerledikçe nörolojiye yönlendirilir. El/ayak güçsüzlüğünde beyin cerrahisi veya fizik tedaviye gidilebilir; bel/boyun fıtığı düşünülerek tedavi denenebilir. Şikâyetler düzelmeyince EMG ile tanı konur.

Bu süreç dünyanın pek çok yerinde benzerdir ve ortalama tanı süresi 14 aydır. ALS genellikle iki farklı başlangıç gösterir: bazı hastalarda el/ayak güçsüzlüğü ile başlar (ince beceri kaybı, yürürken aksama, ayağın sürtmesi, çabuk yorulma, düşme), bazılarında ise konuşma bozukluğu, yutma güçlüğü, nefes darlığı ile başlar; zamanla diğer kas grupları etkilenir.

Duyu organları çoğunlukla normaldir (dokunma, ağrı, ısı, basınç, işitme, koku, görme). Zihinsel yetenekler ve bellek genellikle korunur; idrar-dışkı kontrolü ve cinsel yaşam çoğu kişide etkilenmez.

3) Kilometre Taşları

Psikolojik sorunlar; günlük yaşam, aile içi ilişkiler ve iş yaşamında olumsuzluklara neden olabilir. Psikolojik destek ve gerekirse ilaç tedavisi süreci daha yaşanabilir kılar.

• Kilo kaybı önemlidir: beslenme bozukluğu ve yutma güçlüğüyle ilişkili olabilir; yetersiz oksijen de yeterli kalori alımını engelleyip halsizlik yaratabilir.
• Uyku bozuklukları (uykuya dalma güçlüğü, canlı rüyalar, kâbuslar, gündüz uykululuk) oksijen/karbondioksit değişiminin yetersiz olduğuna işaret edebilir.
• Nefes darlığı, iştahsızlık, boğazda yabancı cisim hissi, özellikle su içerken boğaza kaçma ve öğürme önemli uyarı işaretleridir.

Yukarıdaki durumlarda mutlaka hekim desteği alınmalıdır.

Genel Öneriler

1. Geçmişe bakmayın, gelecek ise bugün. Bugünü dolu yaşayın. Bulunduğunuz anı ve mekânı yaşayın.
2. ALS teşhisi ile hayat bitmiyor, yeni bir hayat başlıyor. Sadece “kurallarımız” farklı.
3. Hayat her zaman adil olmayabilir. Bunu değiştirmek her zaman mümkün değildir.
4. Kaybettikleriniz için ağlamak gerekiyorsa ağlayın. Giden her şeyin yerine başka şeyler gelebilir; bunu fark etmeye çalışın.
5. Hastalığınızı saklamayın. Hasta olmak ayıp değildir; kimseden kaynaklanmaz.
6. Değiştiremeyeceğiniz olaylar için üzülmek çözüm getirmez. Kapanan kapılara takılı kalmak yeni kapıları kaçırmanıza yol açabilir.
7. Kendinize acımayın. Vücudunuzun ne kadar dayanıklı olduğunu göreceksiniz; yaşamda kalma eğilimi doğaldır.
8. Aile ortamı en iyi destektir. Ailenizle zaman geçirin; yaşamı mümkün olduğunca eğlenceli kılın.
9. Kendinize kızmayın ve kendinizi çok ciddiye almayın. Kendinizle barışık olun; yakınlarınıza gereğinden fazla yüklenmeyin; duygularınızı samimiyetle paylaşın.
10. İletişim her şeydir. Çevrenizle iletişimi sürdürün; yardımcı teknolojiler her geçen gün gelişiyor.
11. Mümkünse işinize devam edin. Tatilleri verimli değerlendirin; yapmak istediklerinizi koşullar elverdikçe yapın.
12. Vekâlet/vasi işleri için erken davranın. Konuşma ve imza atabilme yetisi etkilenmeden noter vekâleti almak, ileride vasi kararına mecbur kalmanızı önleyebilir.
13. En kısa zamanda bir derneğe kaydolun. Yalnız değilsiniz. ALS/MNH Derneği’ne kayıt için als.org.tr’yi ziyaret edin; resmî facebook destek grubuna katılın.
14. Bilgi güçtür. Hastalık hakkında doğru kaynaklardan bilgi edinin; çevrenizi de bilinçlendirin.
15. Bilimsel kanıtı olmayan “alternatif” tedavilere itibar etmeyin. Kök hücre vb. iddiaları sorgulayın; pahalı ve kayıt dışı uygulamalardan uzak durun.
16. Maddi durumunuzu gözden geçirin. Uygunsanız Evde Bakım Parası gibi desteklere başvurun.
17. Günlük yaşamda yardımcı cihazları kullanmaktan çekinmeyin. Baston, yürüteç, tekerlekli sandalye vb.
18. İnat ile azmi ayırın. Kendinize zarar verecek riskler almak yerine azimle ilerleyin.
19. Akülü sandalye/engelli araç alımı için raporları erken tamamlayın. ÖTV indiriminden yararlanabilirsiniz.
20. SGK süreçlerini erkenden netleştirin. Tetkikler ve hayati cihazların önemli bir kısmı karşılanabilir.
21. Güvendiğiniz bir nöroloji uzmanıyla ilerleyin. Gerekirse ikinci görüş alın; sorularınızı çekinmeden sorun.
22. Aile hekiminizi bilgilendirin. Gerekirse dernek ve güvenilir kaynak adreslerini paylaşın.
23. Sigarayı ve alkolü bırakın. (Not: “Şarap içebilirsiniz; resveratrol içerir” ifadesi orijinal metinden korunmuştur.)
24. Akdeniz tipi beslenmeye özen gösterin. Kilonuzu takip edin; uyku düzeninizi koruyun.
25. Uyku ve depresyon için önerilen tedavileri sürdürün. Tek başınıza mücadele etmeye çalışmayın; gerekirse psikolojik destek alın.
26. Yakınlarınıza aşırı yüklenmeyin. Onların da uyum süreci olacağını unutmayın; sevgiyi sorgulamak yerine zamana bırakın.
27. Okuduklarınızı eleştirel süzgeçten geçirin. MNH’nin farklı tipleri olduğunu ve bilginin güncellendiğini akılda tutun.
28. ALS hastası olduğunuz için siz “farklı” değilsiniz. Kimse “tam sağlıklı” garantisiyle yaşamıyor.
29. Şu belirtilerde solunum değerlendirmesi isteyin: Yemekte çabuk yorulma/nefessiz kalma, sırtüstü yatarken daralma, gündüz uykululuk/baş ağrısı, konuşurken çabuk yorulma.
30. Solunum kapasitenizi düzenli izleyin. 3 ayda bir “solunum testi” yaptırın; gerekiyorsa cihaz/maske ile destek alın.
31. ALS’yi taklit edebilen durumları sorun. Ağır metal zehirlenmesi, MMN, CIDP (IVIG tedavisi gerektirebilir) hakkında hekiminizden bilgi isteyin.
32. Lyme hastalığı ile ayırıcı tanıyı konuşun. Çok nadiren ALS ile karışabilir; uygun antibiyotik yaklaşımları hekimce değerlendirilir.
33. ALS’nin kesin tedavisi henüz yok. İnternette dolaşan şehir efsanelerine karşı temkinli olun.
34. Edaravone gibi tedaviler hakkında hekiminizle görüşün. Uygunluk ve erişim koşullarını öğrenin.
35. Ulusal ALS kayıt sistemine kaydolun. Bilimsel çalışmalardan haberdar olabilirsiniz.
36. Toplumsal destek için ses olun. SGK kapsamı, malzeme ve sosyal desteklerde iyileşmeler için çaba gösterin; dernek çalışmalarına omuz verin.
37. Genetik faktörleri gözden geçirin. Ailede ALS öyküsü varsa sık görülen mutasyonlar için genetik test konusunu hekiminizle değerlendirin.
38. ALS MNH Derneği resmî üyeliği: Başvuru için dernek sayfasını ziyaret edin.
39. Ulusal ALS kayıt sistemi: Kayıt için ilgili sayfayı ziyaret edin.
40. Facebook destek grubu: Resmî destek grubuna katılın.
41. İletişim: Sorularınız için bilgi@als.org.tr

Güncelleme Tarihi : Şubat 2025