Üst ve alt motor nöronlar

Normalde beyindeki sinir hücrelerinden (üst motor nöronları olarak adlandırılır) gelen mesajlar, beyin sapı ve omurilikteki (alt motor nöronlar olarak adlandırılır) sinir hücrelerine ve bunlardan belirli kaslara iletilir.

Alt motor nöronlar kollar, bacaklar, göğüs, yüz, boğaz ve dildeki hareketi kontrol eder. Alt motor nöronlardan gelen sinyallerde kesinti olduğunda kaslar düzgün çalışmaz. Kaslar yavaş yavaş zayıflar ve güçsüzlük ortaya çıkar. Kontrol edilemeyen seğirme (fasikülasyon adı verilir) ve kas krampları gelişebilir.

Üst motor nöronlar, alt motor nöronları yürüme veya çiğneme , yutma gibi hareketleri üretmeye yönelik uyarılar gönderir. Üst motor nöronlardan gelen sinyallerde kesinti olduğunda, uzuv kaslarında sertlik (spastisite adı verilir) gelişir, hareketler yavaş ve zahmetli hale gelir ve diz ve ayak bileği  gibi tendon refleksleri aşırı aktif hale gelir. Zamanla, istemli hareketi kontrol etme yeteneği kaybolabilir.

Çoğu motor nöron hastalığı (MNH) sporadiktir. Bu, ailelerden genetik olarak aktarılmadığı anlamına gelir. MNH'nin yalnızca %10'unun aileden genetik olarak miras kaldığı tahmin edilmektedir

Az sayıdaki vakada, ailede MNH ve / veya frontotemporal demans öyküsü vardır.  Hastalığa genetik koddaki bir hata neden olur ancak hastalığın ortaya çıkması için başka tetikleyicilerin de mevcut  olması gereklidir.

Ailede bir MNH geçmişi varsa ve bunun size yakın kişiler için ne anlama gelebileceği konusunda endişeleriniz varsa genetik danışma isteyebilirsiniz.

TOP
Dil Seçiniz