Sevgili ALS Ailemiz,
Hasta ve hasta yakınlarımız, biliyoruz ki bizler, deprem gibi acil durum anlarında bir miktar daha hassasız. Bu durumda çok açık bir konu var; depreme deprem sırasında hazırlanılmaz, öncesinde önlem alınır. Dolayısıyla önlem almamış herkes deprem sırasında eşittir. Çünkü deprem sırasında hareket edecek bir ortam söz konusu olmayacaktır. Daha çok, yatan hastalar için hazırladığımız bu ufak bilgilendirme umarım bir nebze olsun işinize yarar. Sevdiklerimizi ve kendimizi önceden alacağımız önlemler ile güven altına almaya çalışmakla işe başlamalıyız.
STOPALS NEDİR? NASIL ORTAYA ÇIKTI?
StopALS sloganı ve öyküsünü, annesinin ALS hastalığı tanısı aldıktan sonra hayatının başka bir maratonunda koşmaya başlayan Ömür Çakır’a sorduk. Ömür Çakır, aynı zamanda ALS-MNH Derneği yönetim kurulu üyesi ve uluslararası maraton koşucumuzdur.
Ben 1972 Almanya doğumluyum. 3 kardeşiz ve 1984 yılına kadar ailemle Almanya’da yaşadım. Babam ve annem işçi olarak Almanya’ya gitmiş. 1984 yılında Türkiye’ye yerleştik. ALS’den önce sakin ve huzurlu bir aile hayatımız vardı.
2017 yılında annemde aniden konuşma güçlüğü ile başladı. Tansiyona bağlı beyinde hasar olduğu düşünüldü. Bir yıl boyunca bunun ile ilgili araştırmalar yapıldı, yoğun bir doktor ve hastane trafiği yaşandı. Teşhis almamız 1,5 yıl sürdü.
İlk başta bu kadar nadir görülen bir hastalık olması sebebi ile ailecek inanmak istemedik. Bir yandan da ALS ile ilgili araştırmalar yapmaya başladık. Hastalıkla ilgili bilgi edindikçe endişelerimiz de arttı. Bu araştırmaların esnasında derneğin varlığından da haberdar oldum. Hastalığın süreci ile ilgili bazı bilgiler almak için telefon açtığımda derneğin faaliyetlerini ve hastalara yaptıkları yardımları detaylı bir şekilde öğrenmiş oldum.
Öncelikle hastalık ve hastalığın seyri ile ilgili bilgi aldım. Çünkü gerçekten ne yapacağımızı bilemiyorduk, dernek çok yol gösterici oldu. Bu süreçte Annemin hastalığının ender rastlanması ve bilinmemesi nedeni ile ALS farkındalığı ile ilgili bir şeyler yapmak istedim. Tam da o dönemlere denk gelen İstanbul Maratonu’nda koşmaya karar verdim.
Daha önce hayatımda hiç koşmamıştım ve herhangi bir sportif faaliyetim yoktu. Ancak hem derneğe katkıda bulunmak hem hastalık açısından farkındalık yaratmak hem de ALS hastaları hareketsiz yatarken onlar için koşmak istedim.
2018 yılında İstanbul maratonunda 10 km koşmaya karar vermiştim Daha önce koşmadığım için çevremin ilgisini çektim. Bu sayede kampanya sürecinde çok güzel destekler aldım ve yalnız olmadığımı hissettim. Ayrıca çevremde birçok insanın da ALS hastalığı konusunda farkında olmadığını gördüm. Çevremdeki insanların hem farkındalığı artıyor hem de bu sayede kampanya sonucunda topladığımız bağışlarla hastalara hayati önemi olan cihazlar tedarik ediliyordu. Hatta annemin hasta karyolası ihtiyacı oluşmaya başlamıştı. Konu ile ilgili dernekle görüştükten bir gün sonra hasta karyolası evimize gelince çok duygulandım. Çünkü bu karyola maratonda benim gibi kampanya oluşturup bağış toplayanlar sayesinde gelmişti. Bu bir dönüm noktası oldu ve artık ALS hastaları daha fazla şeyler yapmaya karar verdim.
Koşmaya karar verdikten sonra daha sıkı antrenmanlar yapmaya başlamıştım. Haftada iki veya üç gün antrenman yapıyordum. Koştukça da yeni insanlarla tanıştım ve sesimizi duyurabileceğimiz birçok koşu organizasyonlarının olduğunu öğrendim.
2019 yılı yaz ayında dikkat çekeceğini düşündüğüm ve Tuz Gölünde gerçekleşen, Runfire Salt Lake koşusunda 40 km koşarak dernek yararına kampanya yapmaya karar verdim. 40 derece sıcakta tuzların üzerinde oldukça zorlu bir koşu olacaktı. Çevremden birçok kişi bunun çok zorlu olacağını ve kendimi riske atmamam gerektiğini söyledi. ALS hasta ve yakınlarının çektiği sıkıntıları birebir yaşayan birisi olduğum için zorlu şartlar bana onları hatırlattı ve beni en çok motive eden şey bu oldu: zoru başarmak.
Tuz Gölü’nde benim haricimde bazı koşucuların dernek adına kampanya açmasına vesile oldum. Güzel bir dayanışma örneği sergiledik. Böylece hastalıkla ilgili farkındalık yaratıldığını düşünüyorum. Yarışı başarı ile tamamladık. Burada kurduğum ilişkiler sonraki koşularda da dernek yararına katkıda bulundu. Dolayısıyla Tuz Gölü ALS ile mücadele yolculuğumuzda önemli bir aşama oldu. Bundan sonra ALS hastalığı durana kadar durmamam gerektiğine karar verdim. Bu şekilde #stopALS sloganı doğmuş oldu.
#stopALS hashtag’ini ilk defa Kapadokya koşusunda kullandım. Amacım sosyal medya üzerinden daha fazla insana ulaşıp farkındalık yaratmaktı. Uluslararası önemi de olan Kapadokya Ultra Maratonuna katılarak koşu boyunca kendi hazırladığım #stopALS t-shirti ile koştum ve 63 km’lik zorlu parkuru da bu şekilde tamamladım. Burada kullandığım slogan koşu çevresinde de dikkat çekmeye başladı. 2019 İstanbul Maratonu’nda da artan farkındalık sayesinde birçok bağımsız koşucu ve koşu grupları ALS kampanyamıza destek verdi. Sadece İstanbul değil Türkiye’nin yer yerinden çok değerli destekler gelmeye başlamıştı.
Ben de bu destekler ile Türkiye’nin farklı illerinde Antalya, Bursa, İzmir vb. gibi yarışmalarda koşmaya devam ettim. Yurtdışında da dünyanın en prestijli patika yarışı olan ve belirli bir puan ve kura ile katılınan UTMB’de 55 km’lik OCC etabını tamamladım. Alplerdeki bu zorlu yarış sonrası yurtdışı yarışlarda yer almaya devam ettim.
En son yakın zamanda İtalya’da Dolomitlerde gerçekleşen Lavaredo Ultra yarışında 50KM lık etabı tamamladım.
ALS’ nin ender rastlanıyor olması nedeni ile bugünlere kadar çözümü için yeterince çaba sarf edilmediğini düşünsem de aslında bir yerlerden mücadeleye başlanması gerektiğine inanıyorum. Özellikle son yıllarda yapılan bilimsel çalışmalar umut vermektedir. Hastalığın mutlaka tedavisinin bulunacağına inanıyorum. O zamana kadar hastalıkla ilgili mücadele eden tüm kurumların, bilim insanlarının, sivil toplum örgütlerinin desteklenmesi gerektiğini düşünüyorum. Ben başta annem olmak üzere tüm ALS hastaları için ve artık aramızda olmayanlar için ALS durana kadar koşmaya ve #stopals demeye devam edeceğim.
Bugüne kadar çıktığım bu yolda bana destek olan yanında olan, birlikte koşan, tişörtümüzü giyen, katkı sağlayan, alkışlayan, gönlü bizimle olan herkese tekrar tekrar teşekkür ederim: Daima hatırlanacaklardır.
Bizler belki koşarak başladık ama farklı proje ve fikirlerle de herkesi bu mücadeleye destek vermeye bekliyoruz.
Ömür Çakır- 2023 İstanbul
ALS/MNH Derneği Yönetim Kurulu Üyesi
Stopals ve 2023 İstanbul Maratonu ile ilgili güncel duyurular için tıklayınız
Derneğimiz 26 Haziran – 02 Temmuz arası kapalı olacaktır.
Bu Kurban bayramında, kurban bedelini derneğimize nakdi BAĞIŞ yaparak, malzeme (akülü sandalye, hasta yatağı, jeneratör, göz bilgisayarı vb) temini icin bekleyen ALS hastalarımıza destek olabilirsiniz.
Derneğimiz Bakanlar Kurulunun 15.06.2012 tarih ve 2012/3324 sayılı kararı ile “kamu yararına çalışan dernek” statüsündedir. Kurumsal bağışlarınız vergiden düşülebilmektedir.
Online Bağış icin linkimiz aşağıdadır:
Banka yoluyla göndermede hesap numaralarımız için postu kaydınız
ALS & MNH Derneği İzmir şubemiz 11. Geleneksel pikniğimizi düzenledik.
Piknik alanı, İzmir’in Buca mevkiinde Gölet kıyısında bol ağaçlı, bakımlı bir sayfiye alanıydı. Buca Belediyesi ve Bucamar tarafından özenle hazırlanmıştı.
Elektrik tesisatı, portatif tenteler, ses düzeni temizlik ekibi desteği ile hasta, yakınları ve konuklarımız için güzel bir ortam oluşturulmuştu.
İzmir buluşmalarının ilk ateşini yakan, önceki başkanımız Hakan Sepici, her zamanki gibi organizasyonda aktif olarak yer aldı. Piknik alanında sıcak bir ortam ve hastalarımızı tanıştırma, karşılama nezaketini gösterdi. Rahmetli annesi Saygın Sepici’yi rahmetle anıyoruz.
Ekip olarak heyecanla hazırlandığımız pikniğimize katılım oldukça iyiydi. Yine enerjisi yüksek, bazen hüzünlü, genelde mutlu yüzler ve güzel gülümsemeler ve en önemlisi samimi muhabbetlerle güzel bir gün geçirdik.
Açılış konuşmasında İzmir Şubesi Başkanı Dr. Hasan Dinçer, pandemi nedeniyle ertelediğimiz 11.Piknik Buluşmasında tekrar bir arada olmanın, dayanışmanın ve sürdürülebilir olmanın öneminden sözetti. İzmir koordinatörümüz Gökhan Arıkan, yeni hastalarımıza mesajlar iletti. Genel başkanımız Dr. Alper Kaya, günü yaşamanın ve güzel anılar biriktirmenin yaşamda zorluklarla baş ederken en önemli motivasyon kaynağı olduğundan sözetti. Depremde ve tüm Türkiye’de kaybettiğimiz hastalarımızı andık. Akut Yarımada ekibi ile işbirliği ve afet bölgesine ziyaretimizden söz etti.
Akut Yarımada ekibi piknik alanındaydı.
Akut Yarımada ekibi adına aynı zamanda ALS-MNH Derneği Gönüllüsü olan ve “Oyunda Kal” ekibinden Kadim Şan, Akut ve ALS-MNH Derneği işbirliği ve gelecekte planlanan etkinliklerden söz etti. Piknik alanında Akut Yarımada ekibi bir tente altında yer aldı.
Yönetim kurulu üyemiz Songül hocamızın eşi, bağlaması ile bizlere türkülerden ezgiler söyledi. Renk kattı, teşekkür ederiz.
Kaptan şapkası devir-teslim yapıldı
Pandemi öncesinde kaptanımız Mithat Kuşadalı (rahmetli) nın eşi Sevda Kuşadalı’dan emanet alınan kaptan şapkası, Hikmet Altunay kardeşimize teslim edildi. Pasta kesildi ve pikniğimize ambulansla gelen Hikmet Altunay ve eşine törenle teslim edildi. Kaptan kütüğüne isimliği çakıldı. 11. Kaptanımız Hikmet Altunay ve ailesini tebrik eder, nice sağlıklı yıllar dileriz.
Gönüllülerimiz Sevda ve Adem ERGÜN çiftinin el emeği göz nuru hazırladıkları Ata’mızın 10.000 parçadan oluşan 40X60 cm ölçülerindeki epoksi mozaik portresini derneğimize destek amaçlı hediye etti. Yapılan açık arttırmada en yüksek ödemeyi yapan hayırseverin teklifi derneğimize bağış olarak kabul edildi.
Piknikte Yemek, çay, kahve desteği İzmir Belediyesi tarafından sağlandı.
Pikniğimize 100 civarında hasta, yakını ve gönüllü katıldı. Pikniğimize katılan ailelerden kısaca dikkatimizi çekenler ve ödül almaya hak kazananlar:
Müdavim Ödülleri
- Ali, İrma, Tahir Ege en Yeşil ve stil aile seçildi. Ayrıca 11/11 tam katılım ödülünü aldı.
- Ümit Doğan, Kenan Doğan ailesi 11/11 ve tam takım en çok katılımlı aile seçildi.
Cesaret Ödülleri
- Yasemin Karpat
- Hatice Çelikdoğan
- Neşat Karatar
Mahalle Gönüllüleri ödülü
- Orkide Apt
DYO Renkleri ödülü
- Saadet Kazdağı
En Uzaktan gelen ödülü
- Faruk Demir
Masal Kahramanı Ödülü
- İlknur Peder
Vefalı Yadigâr ödülü
- Hakan Sepici
- Armağan Ertürk
- Beyza
- Hülya İlgün
Motivasyonu Yüksek Yeni Gelen
- Hatice Çelikdoğan
Kitap masası
- Yılkı Canlar, Arif Yayla (Teşekkür ederiz)
- Sessizliğimin Sesi
TEŞEKKÜR
İzmir Büyükşehir Belediye Başkanımız Tunç Soyer
Sosyal Hizmetler Müdürlüğü, Aş Evi
Buca Belediyesi
Bucamar idareci ve personelleri
Buca Belediyesi Özel Kalem Müdürümüz Sayın Berk Hızlıateş
Sakatlar Derneği İzmir Şubesi Başkanı İlknur Peder
Buca Engelliler Derneği Başkanı Harun Kara
AKUT Yarımada
Hakan Sepici
Gökhan Arıkan
Melis Zengin
Yönetim kurulu üyelerimiz
Zehra Güveren
Naim Özkoç – ELİT Pastanesi (Bornova)
Hasan Can Kaya
Arif Yayla
Bugün Dünya ALS Farkındalık Günü.
21 Haziran gündönümü ☀️,
#ALS tedavisi arayışında bir dönüm noktası
En uzun gün, yaşamı temsil ediyor.
En kısa gecenin sabahı ise; umut…
Dünyada 450.000’den fazla insan ALS ile yaşıyor.
İnanıyorum ki; Bir gün ALS olmayan bir dünyada yaşayacağız.
O zamana kadar hayatta kalmak, makul bir yaşam kalitesi ve saygın bir yaşam istiyoruz.
Türk Nöroloji Derneğinin Kırmızı beyaz kampanyasına katılıyoruz. Nöromüsküler Hastalıklar çalışma grubu hocalarımıza teşekkür ederim.
Saygı ve sevgilerimle
Dr. Alper KAYA
21.06.2023
Amyotrofik Lateral Skleroz (ALS), istemli kasılan çizgili kasları çalıştıran motor sinirlerin (motor nöron) harabiyeti ile ortaya çıkan bir hastalıktır. Bu yüzden ALS’ye Motor Nöron Hastalığı da denilir. Ancak motor nöronları ALS dışında etkileyen başka hastalıklar da vardır. Hastalığın görülme oranı (prevalans) yüzbinde 6-9 olup yıllık yeni hasta sayısı (insidans) ise yüzbinde 2 olarak hesaplanmıştır. Hastalık genellikle 55-65 yaşları arasında başlasa da çok genç ya da daha ileri yaşta başlayan hastalar da görülmektedir. ALS’nin %90’ından fazlası kalıtımsal değildir (sporadik). Hastaların sadece %5-10’unda ailesel bir özellikten söz edilebilir.
Hastaların %80’inden fazlasında ilk görülen bulgular omurilikteki motor nöronların etkilenmesine bağlı olarak ortaya çıkar (spinal ALS). Genellikle bir elde yazı yazma, anahtar kullanma ya da düğme ilikleme gibi ince işlerin yapılmasında güçlük şeklinde kendini gösterir. Daha sonra el kaslarında seyirmeler ve kas erimeleri tabloya eklenir. Bu yakınmalar daha sonra aynı kolun omzuna doğru yayılabildiği gibi karşı taraftaki ele de geçebilir. Omuriliğin bacakları çalıştıran bölümleri etkilendiğinde ise bacak kaslarında sertlik ya da güçsüzlük yakınmaları başlar ve hastalar ayak bileğini hareket ettirmedeki zorluk nedeniyle yürüme güçlüğü ve/veya dengesizlikten söz ederler. Eğer hastalık yüz, dil, yumuşak damak ve boğaz kaslarını çalıştıran beyin sapı bölgesini (bulbus) etkilerse hastalar genellikle ilk olarak konuşma bozukluğundan yakınmaya başlar. Buna daha sonra yutma güçlüğü, bir şey yiyip içerken öksürük atakları yanı sıra kolayca gülme/ağlama atakları eklenir. Bu bulber ALS tipinde ileri dönemlerde solunum kaslarını çalıştıran motor nöronlar da etkilenir ve buna bağlı olarak hastalar solunum sıkıntısı yaşamaya başlayabilirler.
Bugün için ALS’de yaşanan yakınmaları geri döndürecek bir tedavi olmasa da hastalığın seyrini etkileyen ve gidiş hızını yavaşlatan ilaçlar mevcuttur. Bunlardan Riluzol 1994’ten beri kullanılan ve etkinliği kanıtlanmış bir ilaçtır. Kullanım dozu her hasta için standart olup 2X50 mg dozda verilir. Riluzol ALS hastalarında genellikle iyi tolere edilir. En sık bildirilen yan etki baş ağrısıdır. Ayrıca bulantı, başta sersemlik hissi, ağız çevresinde uyuşma, kaşıntı, ishal, sersemlik ve yorgunluk yaptığı da bildirilmiştir. ALS tedavisinde 2017 yılında FDA’den onay almış ikinci ilaç olan Edaravon, nöronları koruduğu düşünülen bir serbest radikal temizleyici yani antioksidan bir maddedir. Edaravon uygulaması 28 günlük döngüler halinde yapılır. İlk uygulama ilk 14 gün boyunca günde 60 mg Edaravonun bir saatlik infüzyonu şeklinde yapılır. Daha sonra ilaçsız bir 14 gün geçmesi beklenir. İkinci uygulamadan itibaren ilaç 10 gün boyunca verilir ve yine 14 günlük ilaçsız bir dönem geçmesi beklenir. FDA Edaravonun oral süspansiyon formuna da onay verdi. Oral süspansiyon da intravenöz formda olduğu gibi 28 günlük döngüler halinde uygulanmaktadır. Edaravonun en sık görülen yan etkileri arasında deride morarmalar, yürüme bozukluğu, baş ağrısı ve yorgunluk sayılabilir. Edaravon ile aşırı duyarlılık reaksiyonları (deride kızarıklık, ve kabarcıklar) ile anaflaksi olguları (ürtiker, hipotansiyon ve nefes darlığı) bildirilmiştir. Bu aşırı duyarlılık reaksiyonları ilacın içeriğinde bulunan disülfite bağlı olup özellikle astımlı kişilerde çok dikkatli olunması gerekmektedir. ALS’de hastalık gidişini değiştirdiği gösterilen ve FDA onayı alan üçüncü ilaç ise AMX0035 koduyla anılan Sodyum Fenilbütirat-Taurursodiol’dur. Taurursodiol ya da açık adıyla taurursodeoksik asit (TUDCA)’nın etki mekanizmasının temelinde bir çeşit hücre ölüm şekli olan apoptosisin baskılanması yatmaktadır. Sonuçları 2016 yılında yayınlanan bir İtalyan çalışmasında TUDCA daha önce de ALS’de denenmiştir. Bu çalışmada TUDCA’nın güvenli olduğu ve ALS hastalarında kötüleşmeyi yavaşlattığı gösterilmiştir. AMX0035’de TUDCA sodyum fenilbütirat ile birleştirilmiştir. Sodyum fenilbütirat gen çalışmasında işe karışan bir histon deasetilaz baskılayıcıdır. AMX0035’in ALS hastalarındaki etkisini değerlendirmek amacıyla düzenlenen çalışmaya kesin ALS tanısı almış 137 hasta dahil edildi. İlaç grubundaki hastalara günde iki kez olmak üzere 3 gr sodyum fenilbütirat ve 1 gr taurursodiol verildi. AMX0035 alan hasta grubunda hastalık huzunda belirgin yavaşlama olduğu yan etkiler açısından açısından bir fark saptanamadığı bildirildi. Çalışmanın süresinin kısa olması yaşam süresi üzerine etkisi hakkında yorum yapılmasını engellese de çalışmanın bitiminde tüm hastalar açık etiketli olarak ilacı almaya devam ettiler ve 35 ay boyunca izlendiler. Ocak-2021tarihinde yayınlanan çalışma sonuçlarına göre ilaç grubundaki yaşam süresinin ilaç almayan gruba oranla 6.5 ay daha uzun olduğu bildirildi. Eylül 2022 tarihinde FDA tarafından ALS tedavisinde kullanılması onaylandı. Safra asit düzeylerini artırdığı ve yüksek miktarda sodyum içerdiği için pankreas, karaciğer, barsak ve böbrek hastalığı olanlar ile hipertansif ve konjestif kalp yetmezliği olan hastaların dikkatli kullanmaları önerilmektedir. En sık görülen yan etkiler arasında diyare, karın ağrısı, bulantı ve üst solunum yolu enfeksiyonları bildirilmiştir.
ALS hastalarındaki en sık ölüm nedeni %77 ile solunumsal sorunlardır. Bu %77’nin 58’ini son dönem solunum yetmezliği, 14’ünü zatürre, 3’ünü yabancı cisim aspirasyonuna bağlı boğulma ve 2’sini akciğere pıhtı atması oluşturur. Eksersizle ya da konuşmakla solunum sıkıntısı, sabah baş ağrısı gibi belirtiler ile hızlı soluma, yardımcı solunum kaslarının kullanımı gibi bulgular hastada solunum yetmezliği başladığının göstergesidir. Bu durumda hastadaki solunum yetmezliğinin derecesini belirlemek için solunum fonksiyon testleri (SFT) kullanılabilir. Eğer hastanın klinik tablosu SFT’ye uyum sağlamasını engelliyorsa o zaman da arteriyel kan gazı (AKG) ölçümü yardımcı olabilir. Özellikle bulber tutulumu olan hastalarda AKG ölçümü daha değerlidir. Eğer hastada solunum sıkıntısı testlerle gösterilmişse öncelikle ağızdan ya da burundan maske ile gece uykuda ve bazı hastalarda gündüz belirli saatlerde BiPAP ya da CPAP adı verilen yöntemlerle kanda biriken karbondioksit düzeyinin düşürülmesi ve tüm organların yeterli oksijen alması sağlanabilir. Hastanın bu yöntemleri kullanamadığı ya da yetersiz kalmaya başladığı dönemde trakeostomi açılması gündeme gelir.
ALS’de yaşam süresini etkileyen bir diğer sorun da kilo kaybıdır. Kilo kaybı ALS’li hastaların %16-56’sında görülen yaygın bir bulgudur. Gıda alımında azalma kısmen yutma güçlüğüne bağlı olsa da hastaların hepsinde tümüyle buna bağlanamaz. Buna ek olarak iştah kaybı, tat alma duyusunda azalma, yorgunluk ve depresyon yanı sıra hareket azlığından kaynaklanan konstipasyon da yetersiz gıda alımının nedenleri arasındadır. Bunun yanı sıra artmış solunum çabası ve kas seyirmeleri de kilo kaybına katkıda bulunur. Kilo kaybının asıl nedeni ise ALS’de metabolizmanın aşırı çalışmasıdır ki bu da ALS’nin gidişatını kötü etkiler. Kilo kaybı olan hastalarda yaşam kalitesi ve süresi anlamlı şekilde düşüktür. Yapılan çok sayıdaki çalışmada kilo almanın ve şişmanlığın uzun süreli iyi bir hastalık gidişatının güçlü bir belirleyicisi olduğunu ortaya koymuştur. Eğer ALS’li bir hastada tanıdan önceki vücut ağırlığının %10’u kaybolmuş ise perkütan endoskopik gastrostomi (PEG) denilen yardımcı beslenme yöntemine geçilmesi gereklidir. Burundan takılan mide sondası (nazogastrik sonda) hem hastaya rahatsızlık verdiği için hem de yemek borusu ülserlerine neden olabildiği için tercih edilmez. Hastanın yüksek kalorili beslenmesi, kolesterolden zengin beslenmesi yaşam süresini doğrudan etkileyen faktörlerdir.
ALS’li hastalar yaşamlarının her gününde çok sayıda can sıkıcı yakınmayla mücadele etmek zorunda kalmaktadırlar. Bunların arasında yorgunluk (%90), kas sertliği (%84), kas krampları (%74), nefes darlığı (%66), uyku bozukluğu (%60), ağrı (%59), sıkıntı (%55), depresyon (%52), salya akması (%52), kabızlık (%51), kolayca gülme/ağlama atakları (%38), iştah azalması (%37) ve kilo kaybı (%29) sayılabilir. Bu ek yakınmaların tedavisi en az hastalığın kendisine yönelik tedaviler kadar önemlidir. Çünkü bu yakınmaları ortadan kaldırmak sadece hastanın ve hastaya bakan yakınlarının yaşam kalitesini artırmakla kalmaz. Aynı zamanda doğrudan ya da dolaylı da olsa yaşam süresini de etkiler.
ALS hastaları için çok önemli bir başka nokta ise sosyal medya ve internette hastalıkları ile okudukları bilgilerdir. İnternette yazılan bilgiler hastaları uyarmak için yaşamsal öneme sahip konulara dikkat çeker. Ancak bu uyarıları okuyan tüm hastalar okuduklarının mutlaka kendilerinde de olacağını düşünmekte ve belirgin anksiyete, korku ve depresyon yaşamaktalar. Ancak ALS’nin en temel özelliği, nasıl ki hastalığın başlangıç bulguları her hastada farklı ise hastalığın gidişatının da her hastada farklı olduğudur. Uyarı için yazılan her yakınma ya da sonuç mutlaka her hastada gerçekleşecek anlamına gelmemektedir.
Tüm ALS’li hastalarıımız ve yakınlarını mutlu edecek çalışma sonuçlarının en kısa sürede yayınlanmasını umuyor her yeni 21 Haziran Dünya ALS farkındalık gününün öncekilerden daha iyi geçmesini diliyorum.
Prof. Dr. İhsan Şükrü Şengün
TND Nöromusküler Çalışma Grubu
ALS-MNH Derneği İzmir Şubesi Geleneksel Bahar Pikniği
ALS-MNH DERNEĞİ İZMİR ŞUBESİ”nin organize ettiği Geleneksel Bahar/Yaz pikniğimizin 11. si Buca Gölet alanında yapılacaktır. Buluşmak üzere…
Katılım için arayınız:
0 552 744 92 28
0 232 238 02 03
18 Haziran Saat 12:00 – 16:00
Buca Gölet – İzmir
Etkinlik sayfasını görmek için tıklayınız.
Amylyx Pharmaceuticals, Avrupa Birliği’nde Als Tedavisine Yönelik Amx0035’in Devam Eden Düzenleyici İncelemesine İlişkin Bir Güncelleme Duyurdu
30 Mayıs 2023
Amylyx Pharmaceuticals, Inc. bugün, amyotrofik lateral sklerozu (ALS) olan yetişkinlerin tedavisine yönelik AMX0035 (sodyum fenilbütirat ve taurursodiol) için Avrupa İlaç Ajansı’nın (EMA) İnsan Kullanımına Yönelik Tıbbi Ürünler Komitesi (CHMP) tarafından Pazarlama Yetkilendirme Başvurusunun (MAA) devam eden incelemesi hakkında bir güncelleme duyurdu.
CHMP’nin Mayıs ayındaki toplantısında yapılan sözlü açıklamanın ardından Amylyx’e, CHMP’nin AMX0035’in koşullu pazarlama izni başvurusu hakkında olumsuz bir görüşe doğru yöneldiği bilgisi verildi.
Amylyx Yasal İşler ve Klinik Uyumluluk Küresel Başkanı Tammy Sarnelli, “CHMP tarafından ifade edilen mevcut görüşe katılmıyoruz ve CENTAUR denemesinden elde edilen verilere güveniyoruz. Nihayetinde olumsuz bir görüş verilirse, resmi bir görüş talep etmeyi planlıyoruz” dedi.
CHMP’nin 19-22 Haziran 2023 tarihlerinde yapılacak bir sonraki toplantısında MAA hakkında resmi bir görüş kabul etmesi bekleniyor.
Haziran ayında olumsuz bir görüş alınması durumunda Şirket, yaklaşık dört aylık bir süreç olan belirtilen görüşün resmi olarak yeniden incelenmesini talep etmeyi planlamaktadır.
İlaç pazarlama yetkisi olmadan Relyvrio ilacı Avrupa’da reçeteli ilaç olarak satılamıyor.
RELYVRIO®/ALBRIOZA™/AMX0035 hakkında
Sodyum fenilbütirat ve taurursodiolün (ABD dışında ursodoksikoltaurin olarak bilinir) oral, sabit dozlu bir kombinasyonu olan RELYVRIO®, ABD’de yetişkinlerde amyotrofik lateral sklerozu (ALS) tedavi etmek için onaylanmıştır ve ALS tedavi için Kanada’da ALBRIOZA™ adıyla onaylanmıştır.
RELYVRIO, ALBRIOZA ve AMX0035’in formülasyonu aynıdır.
Eupals resmî üyesi olan ALS-MNH Derneği, ilacın pazarlama yetkisi lehine bir destek mektubunu Eupals başkanlığına göndermiştir. ALS-MNH Derneği Başkanı Dr. Alper Kaya, aynı zamanda “EUpALS Patients and Carers Expert Board” üyesidir.
Değerli hastalarımız, yakınları ve bakım verenler
ALS Hastaları ve onlara bakım verenlerin temel hakları 2023 yılı anketi oylamaya açılmıştır. Geçen senelerde yapılan uluslararası anket çalışmasına tüm katılan ülkeler arasında en çok katılım Türkiye’den olmuştur. Anket çalışmasına katılan hasta ve yakınlarına çok teşekkür ediyoruz, 2023 yılı anketi için de katılımınızı bekliyoruz. Yeni ankete aşağıdaki bağlantıdan ulaşabilirsiniz